「肺」腑之言「藥」知道~認識特發性肺纖維化治療藥物

臺灣醫療知識社群
Created at 2020/05/27 07:33
Number of readers:13
collect

原文轉貼自 長庚醫訊第四十一卷第五期 109年5月1日

特發性肺纖維化又稱為「菜瓜布肺」,是一種慢性、持續性肺間質變厚、變硬及纖維化的疾病,因肺泡氣體交換受阻而出現運動呼吸困難、乾咳等症狀。此病原因不明,可能潛在的危險因子有吸菸、微生物感染、職業或環境曝露、胃食道逆流、遺傳因素等。在過去以類固醇或免疫抑制劑來抑制纖維化進展,但效果不彰;2014年有兩種抗纖維化藥物上市,此突破性治療藥物為患者帶來一線曙光。

抗纖維化藥物的作用

目前兩種抗纖維化藥物為nintedanib及pirfenidone,藥物作用在肺泡受損處,抑制纖維化相關生長因子與受體結合後之訊號傳遞,進而抑制修復細胞的增生及膠原蛋白的分泌,達到抑制肺間質細胞的纖維化。pirfenidone還具有抗發炎及抗氧化作用,研究顯示可以減緩肺功能的下降及降低急性惡化的發生。

治療前評估

目前健保針對上述兩種抗纖維化藥物的給付標準為:(1)透過高解析度電腦斷層檢查後,符合尋常性間質性肺炎型態,以及(2)用力肺活量在50~80%之間或>80%且具有明顯呼吸症狀,如呼吸困難、喘或咳的患者即可獲得給付。因這兩種抗纖維化藥物的療效無比較性研究,該如何選擇需經醫師謹慎評估,並考量病人偏好及對副作用的耐受程度來決定,若有血栓栓塞/心血管疾病史或容易出血/正服用抗凝血劑者、近期曾開刀或預計手術者、對豆類或花生過敏者,宜優先選用pirfenidone;曾發生急性惡化、曾因陽光造成皮膚傷害、因工作或運動需經常曝曬於陽光下時,nintedanib較適合。

用藥中的注意事項

治療期間宜遵從醫師指示按時服藥,若忘記服用藥品則等到下次用藥時間再吃,不可同時服用2倍劑量;也不隨意調整劑量或停用藥物。某些藥品可能加強或降低抗纖維化藥物作用,如抗結核藥rifampicin、抗癲癇藥phenytoin、聖約翰草(St John´s wort)會降低nintedanib效果;紅黴素增強nintedanib作用;omeprazole、抽菸則會增加pirfenidone代謝,因此應讓醫師知道您服用中的藥物。此外不自行購買成藥、中草藥及健康食品,避免因為藥品交互作用而影響療效或增加副作用發生的風險。

抗纖維化藥物副作用的預防與處理

Nintedanib主要不良反應為腹瀉、噁心,可將劑量由150 mg調降為100 mg每日兩次或用止瀉劑、止吐劑來緩解症狀,嚴重腹瀉時應停止治療,適當補充水分避免脫水,並配合清淡飲食、避免高油脂及高纖維等食物。少數人可能發生肝功能異常,若出現全身無力、疲倦、尿液黃褐色、皮膚和眼白變黃、食慾變差等症狀,應儘速就醫。

Pirfenidone常見副作用為皮疹及光過敏反應,服藥期間須儘量減少陽光曝曬,外出時做好防護措施包括穿長袖衣物、戴帽子、太陽眼鏡及塗抹SPF50以上之防曬乳霜,以預防光過敏反應。此外可能出現胃腸道不適症狀,用藥初期劑量應採漸進式增加,避免空腹且於飯後立即服藥,或加上腸胃藥來減輕不適症狀。

結語

特發性肺纖維化的治療包括改變日常生活型態(戒菸、接種疫苗、規律生活及運動)、居家氧氣治療、肺部復健、藥物治療及肺臟移植。抗纖維化藥物並不能治癒疾病,但能減緩肺功能下降速率、降低急性惡化的發生及延緩疾病的進展。服藥期間每半年進行肺功能檢查,作為療效評估以決定續用、換藥或停藥。服藥前應清楚了解藥品使用注意事項、副作用及預防方法,當發生任何無法耐受之不適症狀宜儘速就醫,讓藥物副作用減至最低並發揮最大療效,也期待研發中的新藥能朝向延長病人生命邁進。

內容介紹與測驗

特發性肺纖維化又稱為「菜瓜布肺」,是一種慢性、持續性肺間質變厚、變硬及纖維化的疾病,因肺泡氣體交換受阻而出現運動呼吸困難、乾咳等症狀。此病原因不明,可能潛在的危險因子有吸菸、微生物感染、職業或環境曝露、胃食道逆流、遺傳因素等。在過去以類固醇或免疫抑制劑來抑制纖維化進展,但效果不彰;2014年有兩種抗纖維化藥物上市,此突破性治療藥物為患者帶來一線曙光。

Recommended Content